Száraz pikkelyek a bőr és egyéb jelei egy autoszomális domináns ichthyosis vulgaris

A bal oldali kép - autoszomális domináns ichthyosis vulgaris keratinizációs rendellenességek és a fejlesztés a száraz téglalap mérleg. A jobb oldali kép - a nagyon száraz bőr, hogy repedt, és hasonlít ichthyosis.

Autoszomális domináns ichthyosis vulgaris - sérti a keratinizációs amelyet az jellemez, száraz, téglalap alakú mérlegek hasonlító repedt aszfalt; Ezeket a pelyheket legkifejezettebb feszítő felületein.

A 50% -ában a betegség együtt jár atopiás hajlam.

A betegség kezdete a közepén gyermekkorban. Az állapot javítását az életkorral, és megmaradnak az egész élet. A pelyhek legkifejezettebb és gyakran viszket a télen, amikor a páratartalom alacsony.

Vulgáris ichthyosis - autoszomális domináns rendellenesség; fordul elő 1-ből 300 Klinikailag, ez a feltétel lehet összetéveszteni egy X-kromoszómához kötött ichthyosis.

A klinikai kép ichthyosis vulgáris

Klinikai tünetei ichthyosis vulgaris gyakran rosszul fejezte ki. Száraz kis téglalap alakú pelyhek jelennek meg extensor felszínén. Alsó végtag, különösen az elülső felszínén a sípcsont, gyakran még hangsúlyosabb. Az érintett bőr formájában repedt aszfalt vagy hal pikkelyek. Jellemző, hogy a flexor felület nem befolyásolja.

A betegség általában tünetmentes, de a téli válhat viszkető bőr feltörni. Édes bőr a tenyér lehet ejteni. Az is lehet jelen keratosis pilaris. Peeling ritkán lefedi a teljes felületen a bőr. Peeling inkább az eredménye megőrzési mérleg, mint a fokozott proliferáció. A betegség lehet az eredménye egy hiba a szintézis epidermális fehérje filaggrin és profilaggrina.

Diagnózis vulgáris ichthyosis

Javallatok rutinszerű vizsgálatok nem állnak rendelkezésre, ha nincs kérdés X-kromoszómához kötött ichthyosis. A bőr-biopszia végezzük ritkán míg szövettanilag kimutatható csökkenése vagy hiánya egy szemcsés réteg egyes betegeknél.

A differenciáldiagnózis végezzük a következő betegségek:

• Száraz bőr.
• Szerzett ichthyosis (több hirtelen és kései kezdetű, generalizált folyamat megnyilvánulása szisztémás betegség, azaz a HIV-fertőzés, rosszindulatú daganat, gyógyszerreakciók, autoimmun folyamat betegekben csontvelő-átültetés után a krónikus betegségben szenvedő, „graft versus host” betegség).

X-kromoszómához kötött ichthyosis (az érintett férfiakban megfigyelt aktivitás deficiencia szteroid-szulfatáz, a nagy pelyhek ki-barna, hatással lehet flexor felületén, bár ez nem általában esetében fluoreszcens hibridizációs in situ végzett vizsgálat fibroblasztok, keratinociták és limfociták, és érzékeny a X -stseplennomu ichthyosis). Keys a differenciáldiagnózishoz X-kromoszómához kötött ichthyosis - kriptorchid betegek és késleltetett szállítási történelem. A betegek fele a férfiak és a nők szaruhártya homály formájában vessző.

A kezelés a ichthyosis vulgaris

Vulgáris ichthyosis gyakran javítja a korral; ritkán teljesen megengedett. Növelése páratartalom és a környezeti hőmérséklet gyakran eredményezi a felbontás a betegség vagy javítsa a beteg állapota. Rendszeres használata hidratáló krém vagy oldat csökkenti a viszketést és javítja a bőr megjelenését. Az optimális idő alkalmazásának hidratáló - azonnal fürdés után és a bőr hidratáltságát.

Ahhoz, hogy kezelni súlyos bőr kiszáradását és hámlás megfelelő bőrpuhító tartalmazó tejsav, karbamid, vagy egy-gidrokisnye sav.

Lotion vagy krém 12% ammónium-laktát nagyon hatásos a mindennapi használatra.

„A száraz pikkelyek a bőr és egyéb jelei autoszomális domináns ichthyosis vulgáris” és egyéb cikkeket részén dermatitis