Angiomatosis, Sturge-Weber-szindróma (Sturge-Weber) típusok, a tünetek, a kezelés
Under angiomatosis megérteni ezt az állapotot megnyilvánuló túlzott növekedés az erek, hogy megszerezzék a funkciók a tumor növekedését. Ez a szindróma figyelhető meg a különböző betegségek, de ezek általában nehéz.
Angiomatosis kíséri fejlődési megjelenik az emberek legyengült immunrendszerű, ez összefüggésben lehet más, veleszületett rendellenességeket. Kitörések proliferációját a véredények a bőrben található, a belső szervekben, agyi membránok és keringési rendszer a szem, és így tovább. D.
Attól függően, hogy az előfordulási gyakorisága izolált helyi angiomatosis, amikor az elváltozás korlátozott. Tipikusan ilyen változás megjelenik az egyik területen a test - az arc, a májban. nyálkahártya emésztési és légzési. Más esetekben a rendszer úgy tűnik angiomatosis elváltozás egyaránt érintő bőr, belső szervek, csontok és az idegrendszer.
Helyi angiomatosis általában nem jelentenek veszélyt az élet és a jóindulatú, a rendszer egy olyan folyamat, tele van zavar a létfontosságú szervek, súlyos neurológiai rendellenességek, vérzés.
A pontos okát elterjedése tumorerekben, hogy megtudja, eddig nem sikerült, de feltételezzük, hogy a szerepe a genetikai tényezők, betegségek könyvjelzők szervek embrionális fejlődés során. Néhány jelentőséget kap immunhiányos tünetegyüttes.
Angiomatosis tünetegyüttes elsősorban attól függ, a helyét az elváltozás. A legjellemzőbb tünetei - a jelenléte a tumor konglomerátum hajók minden méretben, amely képes a vérzés. Ha ez hatással van a központi idegrendszerre alatt súlyos neurológiai tünetek, ha a szemek esetében - lehetőség van arra, vakság, amikor angiomatosis belső szerveket károsítja a funkciójukat.
helyi angioma az arcon (balra) és angiomatosis, amelyek jele lehet a szisztémás betegségek (jobbra)
Betegek angiomatosis kezelt különféle szakemberek. Ha a változások érintik a bőrt, a beteg küldött egy bőrgyógyász vagy sebész, ha befolyásolja a szem segítségre van szüksége szemész, az agy bevonása és membránok bevonását igényli neurológus.
angiomatosis kezelés magában foglalja mind a műtét és tüneti megközelítés és stratégia által meghatározott lokalizációs viselkedése érrendszeri elváltozások, azonban az elvek a terápia nagyon eltérő a különböző betegekben. A prognózis formájától függ a betegség: bizonyos esetekben igen kedvező, a másik - a betegség előrehaladtával, ami súlyos fogyatékosság, lehetőséget adva a gyógymódot.
A közönségfilmek angiomatosis release:
- Diffúz angiomatosis kíséretében szisztémás elváltozás;
- Elszigetelt retina angiomatosis;
- Angiomatosis szarkóma - megnyilvánulása Kaposi jellemző immunhiányos szindróma HIV-fertőzéshez társult;
- Sturge-Weber angiomatosis;
- Bacilus angiomatosis, akkor jelentkezik, ha bakteriális fertőzés.
Magától értetődik, hogy az ilyen felosztás önkényes, mert angiomatosis lehet, nem csak egy független patológia, de a megnyilvánulása más betegségek, mint ahogyan az AIDS, például. Az egyik ritka, de nagyon súlyos betegségek, a Sturge-Weber angiomatosis, ami lesz szó tovább.
Sturge-Weber angiomatosis
Sturge-Weber angiomatosis (Sturge-Weber) egy súlyos betegség, amely hatással van az arcbőrre, vaszkuláris szem útvonal és a pia mater. Egy másik neve ennek a faj entsefalotrigeminalny angiomatosis szindróma, jelezve, hogy az agykárosodás és a bőr területén elrendezése ágai a háromosztatú ideg.
Patológiai tartják veleszületett, és megállapította, hogy elég ritka - csak egy baba ki a 100.000 ember beteg. A léziók súlyossága kevesebb köze bőrtünetek, mint a helyét angioma a szemében, és a pia mater. Éppen ezek a Angioma vált oka a tartós rokkantság a korai gyermekkorban.
Okai Sturge-Weber-szindróma még mindig nem megoldott. A tudósok feltételezik, hogy van értéke, mint egy toxikus hatást idején kialakulását szervek és szövetek, a méhben, és a genetikai mutációk.
Az első esetben megsértik a differenciálás, a külső és középső csíralemezek, valamint felbujtóként működhet toxikus hatása a szervezetre kismama - alkohol, drog, dohányzás, gyógyszerek, méhen belüli fertőzés, extragenitális patológia terhes nők (cukorbetegség, pajzsmirigy patológia , diszmetabolikus szindróma). Ezek a hatások különösen veszélyesek 6-9 hetes terhességi amikor fület és differenciálódását a szövetek és a belső szerveket.
külső megnyilvánulások és az agyi angiomatosis Sturge-Weber
Apropó genetikai hajlam, az esetek, az örökletes átviteli szindróma autoszomális domináns módon (nem kapcsolódnak a nemi kromoszómák), szintén lehet detektálni triszómia (nondisjunction egyik kromoszómapár).
Az alapja a betegség Sturge-Weber tartalmazhat többszörös érrendszeri tumor-szerű kinövések megjelenő belül a szövetekben a fejét. Érintett arcbőrre, a szem és az agy. Arc anglöma általában egyoldalú, mint a szabály, ugyanazon az oldalon, és ütött bélés az agy, de lehet, hogy mindkét agyféltekét.
Angiomatosis arc területén az úgynevezett „lángoló anyajegyet” tekintettel a megkülönböztető megjelenés - fényes vörös folt világos határokkal. Súlyos esetekben ez magában foglalja a száj, a nyak és egyéb testrészek. Pia viseli anglöma főleg a felső részén a burkolat az agyon kívül. A legtöbb ilyen képződmények az occipitalis és a fali lebeny.
Tünettanához Sturge-Weber-betegség
Klasszikus változata természetesen entsefalotrigeminalnogo szindróma tartják egyidejű szem betegség, a központi idegrendszer és a bőr. Arc megnyilvánulásai csökkennek a kialakulása egy fényes vörös folt látható idején megszületett a baba, ami azt jelzi, hogy a veleszületett természete anyajegyet.
Attól függően, hogy a kombináció a patológiai megnyilvánulásai módon izoláljuk, számos klinikai változatok:
- Angioma bőr kombinálva a vereség a agyhártya, glaukóma opcionális.
- Izolált arc lézió hiányában Angioma a koponyán belül, glaukóma lehetséges.
- Izolált idegkárosodás, glaukóma nem jellemző.
arc vereség
Általában befolyásolja az egyik fele az arc, a helyszínen található hatósugáron belül I-II ágak a háromosztatú ideg, azonban erythema alatt expresszálódik a szem, az a pofa, a homlok, csökkenő a felső ajak. Zsebek angiomatosis lehet szétszórt egyszeri vagy összefolyó, majd beszélni „lángoló anyajegyet.” Tekintettel a vaszkuláris jellege változik, a nyomás a bőrt is elhalványul, mint más típusú Angioma.
A születés, a foltot az első, a bőr rózsaszín is lehet, de idővel ez lesz egy élénkebb színű, pirosra vagy cseresznye - „bor folt”. Talán a fokozatos növekedése a méret a formáció. Akár 70% -ánál van veszteség egyik fele az arc, majdnem fele szenved arc Angioma együtt érrendszeri rendellenességek, a test és a végtagok.
Amellett, hogy vaszkuláris elváltozások a bőr között lehetséges megnyilvánulása angiomatosis Sturge-Weber - mol, károsodott bőr pigmentáció korlátozott lágyrész duzzanat, a valódi vaszkuláris tumorok (hemangiómák). Nagyon ritkán diagnosztizált patológia nélkül jellemző elváltozások a bőrön.
neurológiai változások
Angiomatosis pia mater - a legfontosabb eleme a szindróma, amely meghatározza a súlyosságát, és a prognózis rossz. Jelei kár, hogy az idegrendszer jelennek meg az első életévben óta folyamatosan fejlődik, ami súlyos mentális retardáció, zavarok a motoros és szenzoros funkció.
Példaként súlyos agykárosodást is. Sturge-Weber a 2 éves gyermek
A klinikai tünetek agyhártya angiomatosis:
- Vonaglási szindrómát - generalizált rohamok, csökkentve végtag el szemben azzal az érintett rész az agy, epilepsziás rohamok távollétét (rövid ideig tartó nélkül görcsöket, amikor a beteg, mint ez megszilárdul néhány másodperc vagy perc, „offline”);
- Csökkent szellemi fejlődését és viselkedését;
- Hemiparesis és bénulás a szemközti oldalon az agy elváltozás helyszínek, gyengeség a végtagokban;
- Ez csökkent a bőr érzékenysége ellentétes oldalon a lézió az agyhártya.
Neurológiai kapcsolatos tünetek expozíció a vaszkuláris kinövések a pia mater az agykéregben, stimulálása neuronok okozó rohamokat. Fokozott intracranialis nyomás provokál gyakori fejfájás migrén típusú.
Tömörítése agyi régiók elősegíti nekrózis, atrophia, a gliasejtek szaporodása (hasonlóság sclerosis), a kalcium sók lerakódása, amely lényegében ad az agy akár demencia. Veleszületett angiomatosis agyhártya okozhat hydrocephalus.
Jelentős mértékben a Sturge-Weber-szindróma szenvednek az érzelmi szférában. A betegeket szerezni speciális pszichopatológiai személyiségjegyek: ők nyafogás, és gyakran túlságosan ingerült, hajlamos az agresszióra, bosszúálló, önző, amely jelentősen befolyásolja az oktatás folyamatát és a kommunikáció.
A csökkentés az intelligencia szenved memória és a figyelem, a gyermekek oktatását is rendkívül nehéz vagy lehetetlen miatt imbecilitás vagy idiotizmus. A felnőttek, van egy fokozatos csökkenése a szellemi képességek, halad a görcsös roham támadást. Magatartásbeli változások láthatók közötti időszakban rohamokat.
Angiomatosis veszélyes megnyilvánulása a puha bélés az agy lehet status epilepticus. ha rohamok követik egymást, nem teszi lehetővé a test legalább részben visszaállítani. Ez az állapot megköveteli sürgősségi ellátás, ez vezethet agyi duzzanat és a beteg halálát.
szemtünetek
A vereség a szem szöveteit kíséri progresszív csökkenése látásélesség elvesztése a területeken. Ha glaukómában valószínűleg sorvadás és a retinaleválás, ez veszélyes, hogy teljes látásvesztés.
Klasszikus a angiomatosis Sturge-Weber vezethető ötödét a betegek, míg más esetekben van egy nagyon változatos kombinációja a klinikai tünetek, amely lehetővé teszi, hogy kiosztani 10 formák patológia. A legegyszerűbb és prognosztikailag kedvező abortív mérlegeli entsefalotrigeminalnogo szindróma elszigetelt bőrsérülések az arcon, amikor az agy nem befolyásolja a kóros folyamatot.
kezelési irányelvek
Korrekciójára megsértése entsefalotrigeminalnom szindróma használt gyógyszer, bár lehetséges, és a műtét. Műtét javallt eltávolítása jelentős kozmetikai hiba az arcon, az eliminációs Angioma a koponyán belül megnyilvánult súlyos neurológiai betegségek.
Kezelése hatóanyaggal angiomatosis elsődlegesen a leküzdése epilepszia. Alkalmazott seduksen a támadás, a hosszú távú kijelölt valproinsav, Depakinum, Finlepsinum, karbamazepin. Tekintettel arra, hogy görcsoldó gyógyszerek nem szüntetik meg a forrást túlzott impulzusok az agyban, mint az epilepszia gyakran standard terápiára rezisztens, így a betegek vannak rendelve a kombináció több kábítószer.
A nagyméretű anglöma dura lehet végezni sugárkezelés mennyiségének csökkentésére kinövések, vallomása szerint végzett idegsebészeti rohamok kezelésére.
diuretikumok (furoszemid, mannitol) lehet használni a megelőzésére agyi ödéma és súlyos intrakraniális hipertenzió. A növekvő glaukóma kijelölt vízhajtók, szemcseppek Azopt, alfagan. Magatartásbeli változások, lelki problémák, a szellemi károsodás igényelnek felírása pszichotróp és nyugtató.
A gyermekek kezelésére elváltozások agyhártya előfordulhatnak jelentős problémák az oktatás, jó interakció a gyermek. Súlyos értelmi fogyatékosság, súlyos mentális retardáció teheti kommunikáció a betegekkel lehetetlen.
Egy különleges betegcsoport szempontjából az oktatás és képzés is, hogy a kis betegek, akik Sturge-Weber-betegség csak külsőleges megnyilvánulások. Egyrészt, a hiánya zöldhályog és idegrendszer egészséges sugallják jó prognózisú, a másik - a piros folt az arcon létrehoz egy nagy kozmetikai kényelmetlenséget és akkor helytelen viselkedés részéről mások.
Között a Sturge-Weber-betegség szövődmények lehetséges vakság, keringési zavarok az agyban bénulás, demencia eredményeként az éles mentális retardáció. Halálos lehet a status epilepticus és agyi ödéma.
A prognózis a angiomatosis Sturge-Weber kedvezőtlen köszönhetően a magas várható komplikáció a gyakran kialakuló vakság és a mentális retardáció. Kedvező lehet tekinteni csak azon formái betegség kíséri elszigetelt foltok a bőrön.