Diagnózis a szisztémás sclerosis
A szisztémás scleroderma - IV rész. Diagnózis a szisztémás sclerosis
- rövid idő, hogy elnyomja a aktivitását autoimmun folyamatok
- higiénikussá gócok a krónikus fertőzések és ez a megszakítás rendellenes stimuláció az immunrendszer
- jelentősen javítja a vér áramlását a mikrocirkuláció rendszerben, hogy csökkenti a tüneteket a Raynaud-szindróma és annak szövődményei profilaktirovat
- nagymértékben csökkenti a súlyosságát klinikai megnyilvánulásai scleroderma
- érzékenység növelése, a hagyományos gyógyszerek
- alacsonyabb dózisú immunszuppresszív gyógyszerek vagy megszüntetni ezeket a gyógyszereket
- Technology Kriomodifikatsii autoplasma. így a test eltávolítása gyulladásos mediátorok, keringő immunkomplexek, autoagresszív antitest fehérjék durva
- Extrakorporális IMMUNOCORRECTION. képes gátolni aktivitását autoimmun folyamat, anélkül, hogy csökkentené a kapacitás a immunológiai védekező a test egészének
- Extrakorporális gyógyszeres kezelésre. lehetővé téve, hogy a gyógyszert közvetlenül a központban a kóros folyamatot
Klinikai diagnózisát szisztémás sclerosis
Jelenlétében Raynaud-szindróma és a jellegzetes elváltozások a bőr és a belső szervek diagnózisa szisztémás scleroderma könnyű.
Bár Raynaud-szindróma lehet az első megnyilvánulása szisztémás sclerosis, a betegek többsége, soha nem megy minden olyan betegséget, a kötőszöveti. Ennek okai lehetnek elülső oldalú izom-szindróma, nyaki borda szindróma, szimpatikus reflex disztrófia, vibrációs betegség (például, a dolgozó személyek egy légkalapács) előtt fagyás, érintkezés vinil-klorid, krioglobulinémia és autoimmun hemolitikus anémia hideg antitestekkel.
Megkülönböztetni a szisztémás szklerózis Limited scleroderma lehet alapozni a klinikai képet.
A korai szakaszban a szisztémás sclerosis, áramló súlyos sérülések az ízületek és izmok, ez lehet szállítani téves diagnózis rheumatoid arthritis, SLE vagy polymyositis.
A zsigeri formájában szisztémás szklerózis kell gyanakodni minden esetben a megmagyarázhatatlan pulmonalis fibrosis, pulmonalis hypertensio, cardiomyopathia, AV-blokk, dysphagia vagy felszívódási zavar szindróma.
Egyes betegségek nyilvánvaló bőrelváltozások emlékeztető szisztémás szklerózis, de előfordulhat roncsolása nélkül a belső szerveket. Egyikük, scleredema (Buschke kór) előfordul mind felnőttek, mind a gyermekek és nyilvánul fájdalmas sűrű ödémás arc, fejbőr, nyak, törzs és a végtagok proximális. Kezek és lábak általában nem változik. Néha fejlesztés scleredema előzi streptococcus fertőzés. Rendszerint a betegség magától elmúlik belül 6-12 hónap. A szövettani vizsgálatok kimutatják felhalmozódása glikózaminoglikánokat a bőrben és a vázizom.
Végül, diffúz elváltozás a bőr az arcon és a végtagok megfigyelt AL-amyloidosis, is hasonlítanak a szisztémás szklerózis. A differenciáldiagnózis segít a bőr biopszia.
Laboratóriumi vizsgálatok eredményei szisztémás sclerosis
Gyakran a szisztémás szklerózis tárnak megnövekedett ESR.
Gyakran a szisztémás szklerózis fejlődő vérszegénység. Gyakran - giporegeneratornaya által okozott krónikus gyulladás. Emésztőrendszeri vérzés vezethet vashiány, és a túlzott baktériumok növekedését a vékonybélben atonia - a B12 és folsav vashiányos vérszegénység. Az is lehetséges, mikroangiopátiás hemolitikus anémia, amely általában alakul vesebetegség és annak köszönhető, hogy a fibrin lerakódást a vese arteriolák.
Körülbelül a betegek fele érzékelt hipergammaglobulinémiával többnyire magasabb szintű IgG.
A betegek 25% -ánál a szisztémás scleroderma rheumatoid faktor meghatározott alacsony titerű.
A betegek 95% -a a szérumban jelen lévő antinukleáris antitestek. detektáltuk immunfluoreszcenciával kultúra humán gégerák sejt HEp-2 (4. táblázat). Specifikus szisztémás scleroderma antinukleáris antitestek közé tartoznak:
- az antigén elleni ellenanyagokat Scl-70
- Antitestek nucleolus
- antitestek centromer
Mint korábban említettük, antitestek Scl-70 antigénnel kapcsolatos nukleáris enzim DNS topoizomeráz 1. Ezek jelen vannak a szérumban körülbelül 20% -ánál a szisztémás szklerózis; diffúz formában a szisztémás sclerosis detektálás gyakorisága 40%. Betegek ezek az antitestek megnövekedett kockázata fibrózis és a vereség más belső szervek.
Elleni antitestek centromert társított kinetochor fehérjéket. Ezek mutatnak 60-80% betegek szisztémás scleroderma akroskleroticheskoy formában (beleértve a CREST-szindróma), és csak 10% -ánál diffúz formája szisztémás scleroderma. Egyidejűleg az antigén elleni ellenanyagokat Scl-70 ritkán mutatják őket. A megjelenése elleni antitestek centromérák egyes betegeknél csak Raynaud szindróma megelőzheti a fejlődését akroskleroticheskoy formáinak szisztémás szklerózis.
Antitestek nucleolus. beleértve RNS polimerázok I, II és III, specifikus szisztémás scleroderma és kimutatható 20 - 30% -a betegek. Ellenanyagok RNS polimerázok I, II és III leggyakrabban megtalálható betegek diffúz formája szisztémás szklerózis és elváltozások a vesékben és a szívben. Antitestek a TH-ribonukleoprotein jelen a betegek szérumában szisztémás scleroderma akroskleroticheskoy formában, és az antitest-antigén PM-1 megjelenő kereszt szindróma tünetei polimiozitisz és szisztémás scleroderma akroskleroticheskoy formában. Ellenanyagok U3 -ribonukleoproteidu (fibrillyarinu) nagyon specifikus szisztémás scleroderma és megtalálhatók a betegek elváltozások a vázizom és a bél és a pulmonális hypertensio. 95 - 100% -a betegek kevert kötőszöveti betegség feltárja antitestek U1 -ribonukleoproteidu magas titerű. A szisztémás scleroderma, ezek az antitestek detektálható mindössze 5-10% -ában. A betegek szérumából kereszt-szindróma, kombinálásával jellemzői a szisztémás szklerózis és Sjogren-féle szindróma, jelen lehet az anti-Ro / SS-A és La / SS-B.
Autoantitestek szisztémás szklerózis
1. táblázat Autoantitestek kimutatható szisztémás sclerosis