Craniostenosis okoz craniosynostosis, smptomy és a kezelés

1. A etiológiája és patogenezise 2. Besorolás: scaphocephaly, Trigonocephalia 3. A tünetek 4. Diagnózis 5. Kezelés

Skull egyes személy a saját egyéni jellemzők - alakja és mérete. Azonban vannak bizonyos törzsek, amelyek nem tekinthetők fiziológiás. Ezek közé tartoznak a korai záródását a varratokat a koponya a gyermek - craniosynostosis (craniosynostosis). Ezek a tünetek a frekvenciája egy esetben 1000 élveszületésre. Neurológiai következményei craniosynostosis kombináljuk craniostenosis fogalmak. A Betegségek Nemzetközi Osztályozása (ICD-10) kód van titkosítva, a betegség részén veleszületett rendellenességek.

Craniostenosis sérült agyi struktúrák eredményeként kialakult helyhiány a koponyában az agy üreg alatt a gyors növekedés. Ebben a tekintetben, vannak olyan nem-specifikus tüneteket az idegrendszer. Leggyakrabban megfigyelt jelenség a koponyaűri nyomásfokozódás és a károsodott liquorodynamics. Anélkül időben műtét betegség előrehaladtával, és képes, hogy több súlyos következményekkel jár. A kezelés a betegség mértékétől függ, és időzítése kimutatására Pathology súlyosságát.

Elég gyakran korai záródását az ízületek kíséri más születési hibák a gyermek. Ebben az esetben beszélünk szindrómajeggyel craniostenosis. Ha idő előtt perforálatlan varratok nem kíséri más patológia craniostenosis tekinthető elszigetelt.

Etiológiája és patogenezise

Az okok a korai záródását a varratokat még nem teljesen feltárt. A leggyakoribb tényező a fejlődés craniostenosis hívás:

• Vnutriotrobnuyu patológia;
• Hormonális egyensúly;
• Genetikai rendellenességek;
• Mechanikai hatás a fejét.

Azonban a legtöbb esetben craniostenosis azonosítani a kiváltó oka annak előfordulása nem.

Craniosynostosis képződéséhez vezet a nem elegendő hely a koponyaüreg, amely viszont mechanikusan összenyomja aktívan növekszik agyban. Ilyen kraniotserebralnye egyenlőtlenségeket a gyermek életének első évében minősülnek okai vérkeringési rendellenességek. Egyrészt, ez zavart vénás kiáramlás. Ennek következtében nem kontrollált emelkedés koponyaűri nyomás. Másrészt, a tünetek növekvő hipoxia így többszörös gócok ischaemia az ügyben az agyban.

Besorolás: scaphocephaly, Trigonocephalia

Számától függően a korai perforálatlan craniostenosis ízületek miatt lehet:

• Monosinostoza (zárása a varrat a koponya);
• Polisinostoza (záró több varróanyag);
• Pansinostoza (lezárása minden varratokat a koponya).

Koraszülött sinostozirovanie akár egy közös befolyásolhatja a fejlődés a szomszédos csontok a gyermek és módosítani kell a beállításokat a teljes koponya.

Forms craniostenosis előre meghatározott varrat zárva. Köztük:

• Scaphocephaly. Az alakja a koponya csökkent a anteroposterior irányban. Patológiai okoz szagittális craniosynostosis (korai perforálatlan sagittalis varrat);
• Brachycephaly. Koponya magassága csökken, és bővült a keresztirányú mérete. Ez alakul ki, amikor lezárja a koszorúvarrat;
• Trigonocephalia. Lob wedge kiugró előre. Ez a deformáció generál metopic craniosynostosis. (Overgrown frontális varrat);
• Microcephalia. Ez annak a következménye, pansinostoza. Megjegyzi, egyenletesen csökken a méret a koponya.

tünetek

Sajnos, a legtöbb craniosynostosis érzékeli a kor egy év alatt. A szülés után a betegség tünetei nem érhető elegendően hosszú ideig. Előfordul azonban, hogy feltételezett patológia, különösen szindrómás formák, akkor van egy újszülött. Korai felismerése az abnormális állapot lehetővé teszi a kellő időben és megfelelő kiválasztani a megfelelő kezelést.

A legtöbb patognomanichnym szindróma tekinthető korai zárás egy nagy kutacs. Úgy nő az első életévben, de teljesen le van zárva csak 13-18 hónap. Lerövidítése ezeket az időszakokat kell riasztani szempontjából craniosynostosis.

A kezdeti szakaszban a betegség mérete Fontanelle nem utal a betegség.

Scaphocephaly craniosynostosis jelentése egy változata, amelyben a csökkentett felbontású szagittális koponya. Stretching fordul elő a koponya elülső-hátulsó mérete és a baba feje válik hosszúkás.

Brachycephaly miatt perforálatlan koszorúér varrat. Tehát van egy specifikus törzs, a fej egy növekedés a keresztirányú és hosszanti méretekkel csökkenést.

Trigonocephalia - egyfajta craniosynostosis ahol benőtt metopic varrás. Ebben az esetben a fej háromszög vagy könnycsepp alakú. Trigonocephalia egy viszonylag ritka betegség. Ennek gyakorisága nem haladja meg a 10% -át az összes fajta összenövés.

Microcephalia - súlyos fejlődési rendellenesség, amely elkerülhetetlen fogyatékosság. Ugyanakkor van egy jelentős, de még csökken a méret a koponya és az agy. Microcephalia kíséri súlyos mentális retardáció.

Ha a betegség kompenzált, a klinikai tünetek csökkennek csak a változásokat az alakja a koponya. Neurológiai megnyilvánulásai a betegség képződnek, ha a művelet nem került sor, és a kompenzációs kapacitása a szervezet kimerültek.

Neurológiai hiány craniostenosis közé tartoznak:

• Agyi tünetek (fejfájás, szédülés, hányinger, hányás);
• Dissomnii (álmatlanság);
• Görcsös rohamok (generalizált és helyi);
• változás az elme
• Szorongás, motiválatlan sírás, ingerlékenység;
• Szemmozgató rendellenességek (strobizm, exophthalmus);
• Focal tünetek (paresis, hypaesthesia);
• Késleltetett pszicho-motoros és beszéd fejlesztése.

Ezek a tünetek lehetnek állandó jellegű felnőttek, nem időszerű a műtétet kimetszés idő előtt bezárt a varrás.

Szindrómás craniostenosis kíséri más fejlődési rendellenességek. Az ilyen hibák lehet kombinálni különböző variációkban. A főbb típusai a komorbid patológia bemutatni:

• összeolvadást a kéz- és lábujjak;
• koponya és a gerincoszlop sérv;
• koponya faciális rendellenességek (ajak-, szájpadhasadék);
• nyissa bottalovym csatorna;
• zavarok a fejlesztés a belső szerveket.

diagnosztika

Ha idő előtt craniosynostosis korai diagnózis, a kezelés, a gyermek nagyobb valószínűséggel lesz sikeres. Gyanús craniostenosis már a betegeket az első év után az ellenőrzés a koponya, és néha az újszülött, ha a lezárás a varratokat kezdődött a méhben. Ahhoz azonban, hogy a diagnózis megerősítésére és felderítése neurológiai szövődmények egy sor műszeres eljárások szükségesek:

craniostenosis sebészeti kezelés. Gyakran folyamodnak sebészi kimetszés és korai benőtt közös rekonstrukciós műveletek visszaállítani az alakja a koponya. A korai felismerés a betegség jelentősen növeli a kezelés hatékonyságát craniostenosis. Leghatékonyabban elvégezni műtétet követő első életévben a beteg vagy később.

Az izolált formáit, a betegség úgy, hogy több szempontból kedvező a kezelés és a prognózis. Szindrómás craniosynostosis lehetőségek igényel további műtéti beavatkozás megszüntetésére komorbid patológia. Néha ezek a betegek, hogy számos műveletet végez az év során.

Között innovatív technológiák használt craniostenosis, az utóbbi években széles körben használják a műtét specifikus rezorbtsiruemyh anyagokat. Velük, akkor létrehozza a szükséges a normális fejlődését az agy térfogata a koponya. A kívánt alakját a koponya tartjuk jelentős ideig (6 hónap és egy év alatt). A jövőben, van egy fiziológiai reszorpciója az ilyen anyagok, miközben minimálisra csökkenti a nem kívánt hatásainak a műveletet.

Deformáció során és hypoplasia arc koponya alkalmazni zavaró külső rögzítő eszközök. Leggyakrabban jelzi használatuk Trigonocephalia.

A mennyiség és a lehetőséget a műtét, valamint gyógyszereket, határozzuk meg egy szakembert.

A műtét időtartama átlagosan 3-4 óra. Amint a nap folyamán a beteg át a profilt osztályon, és mint általában, 8 ágyas Day hazabocsátotta. A műtét után, a gyermek különleges kezelést igényel a részét a felnőttek. Monitoring ilyen betegek végzik több éven át.

Értékeld ezt a cikket:

Szavazatok száma: 36